Distrofia de Fuchs

¿Qué Es la Distrofia de Fuchs?

Las drusas son depósitos amarillos localizados bajo la retina, la capa de tejido sensible a la luz en la parte posterior del ojo. Las drusas se componen de lípidos (proteína grasas). Si bien las drusas no son una causa probable de degeneración macular relacionada con la edad (DMRE), su presencia aumenta el riesgo de que una persona desarrolle la enfermedad.

Hay diferentes tipos de drusas. Las drusas “duras” son pequeñas, identificables y alejadas unas de las otras. Este tipo de drusas puede no causar problemas de visión por un largo período de tiempo, o no causarlos en lo absoluto.

Las drusas “blandas” son grandes y se agrupan unas con otras. Sus bordes no están tan claramente definidos como los bordes de las drusas duras. Éste tipo de drusas blandas aumenta el riesgo de desarrollar DMRE.

Drusas del nervio óptico

La distrofia de Fuchs es una enfermedad progresiva que afecta una parte del ojo llamada córnea, la cúpula transparente que cubre el iris y la pupila del ojo. La córnea cumple un papel importante en la visión ayudando a enfocar la luz que entra en el ojo.

La distrofia de Fuchs reduce el número de células específicas que forman la capa interna de la córnea, llamadas células endoteliales. Estas células son claves para el procesamiento de agua que conforma la estructura de las células de la córnea. Cuando las células endoteliales se reducen, no hay un procesamiento de agua adecuado y el fluido comienza a acumularse. El tejido de la córnea se hace más espeso, causando que la córnea se hinche y se nuble, y pierda su transparencia cristalina.

Se observa también en la distrofia de Fuchs, el crecimiento de unas protuberancias (ampollas) en la córnea parecidas a las gotas de rocío (llamadas “guttata”), en la capa localizada inmediatamente debajo de la capa de células endoteliales (membrana de Descemet).

Debido a que la distrofia de Fuchs es una enfermedad progresiva, con el tiempo, los cambios en las células de la córnea pueden interferir con la visión. La condición puede causar la formación de un tejido de cicatrización de la córnea, el cual puede necesitar ser extirpado quirúrgicamente e incluso puede llevar a una ceguera.

La distrofia de Fuchs es más frecuente en mujeres y generalmente afecta a personas entre los 50 y 60 años de edad, aunque en ocasiones aparece antes durante la adultez.

Causas de Distrofia de Fuchs

La distrofia de Fuchs es una condición en gran medida hereditaria, durante la cual las células endoteliales de la córnea se reducen y no procesan agua de manera adecuada.

Quienes heredan la enfermedad de uno de sus padres, tienen un chance del 50 por ciento de transmitirla a sus hijos.

Sin embargo, debido a la mutación del gene, hay casos en que la condición también sucede en pacientes sin antecedentes familiares de distrofia de Fuchs.

Síntomas de Distrofia de Fuchs

Debido a que la distrofia de Fuchs se relaciona con una acumulación de líquido en el tejido de la córnea, los síntomas pueden empeorar durante días más húmedos o lluviosos y mejorar durante días secos o en climas más secos, por ejemplo en un avión o en un desierto.

Generalmente, los síntomas pueden incluir:

  • Visión borrosa o nublada;
  • Resplandor alrededor de ciertos objetos (especialmente las fuentes de luz);
  • Halos alrededor de determinados objetos;
  • Reducción de la agudeza visual;
  • Disminución en la capacidad de discernir contrastes;
  • Dificultad en conducir de noche;
  • Fluctuaciones en la visión, especialmente temprano en la mañana. Sin embargo, a medida que la enfermedad avanza, estas variaciones se vuelven más persistentes durante el día;
  • Dolor en el ojo, si la condición es más avanzada y se han formado ampollas.

Las dos etapas de distrofia de Fuchs

Visión borrosa o nublada

Visión borrosa o nublada

La distrofia de Fuchs por lo general se desarrolla en dos etapas. La primera etapa (estadío 1) puede no producir síntomas, o sólo síntomas leves. Durante esta primera etapa, la hinchazón de las células de la córnea ocurre, por lo general, en la mañana y tiende a aclararse a medida que avanza el día. La visión es peor en la mañana, ya que durante el sueño se previene la evaporación de líquido de la córnea debido a que los ojos están cerrados.

Una vez que la enfermedad ha progresado hacia la segunda etapa (estadio 2), la visión ya no mejora durante el transcurso del día. Las personas con estadio 2 de distrofia de Fuchs puede experimentar dolor y sensibilidad a la luz. Condiciones climáticas extremas, como una humedad alta, pueden empeorar la condición.

Con el tiempo, algunas personas con estado 2 de distrofia de Fuchs desarrollan cicatrices en el centro de la córnea. Una vez que la cicatrización está presente, el paciente puede sentirse más cómodo, pero la tela de tejido de cicatrización en la córnea reduce la visión.

Puede tomar entre 10 a 20 años, o más, para que la distrofia de Fuchs progrese de un estadio temprano a uno tardío. Si el estadio final de la distrofia de Fuchs presenta una pérdida significativa de la visión, su oftalmólogo (Doctor de los Ojos) puede realizar la cirugía de trasplante de córnea. Afortunadamente, en la mayoría de los pacientes, la distrofia de Fuchs no progresa a tal punto que se haga necesario un trasplante de córnea.

Diagnóstico de Distrofia de Fuchs

Su médico tendrá que realizar uno o más exámenes para diagnosticar la distrofia de Fuchs. Estos pueden incluir un examen con lámpara de hendidura y la medición del grosor de la córnea, conocida como paquimetría.

Paquimetría

Paquimetría

El diagnóstico suele ser más fácil durante las primeras etapas de la enfermedad, cuando la córnea ha sufrido menos daños pero los cambios en el tejido son todavía visibles.

Durante la consulta, el paciente debe estar preparado para proporcionar al médico tanto su historia clínica personal como la de sus padres. En particular, su médico querrá saber sobre sus procedimientos de cirugía ocular, o los que sus padres u otros parientes puedan haber tenido. Es común entre las personas con distrofia de Fuchs tener una historia familiar de trasplantes de córnea.

Puede ser útil de antemano llevar un diario sobre los síntomas de la condición, y así poder tener una imagen más precisa sobre el momento en que éstos han comenzado y qué situaciones son más extremas.

Tratamiento de Distrofia de Fuchs

El tratamiento de la distrofia de Fuchs puede variar dependiendo de la etapa en la que se diagnostique. La frecuencia de visitas de seguimiento con su médico también puede variar. En su etapa inicial, la distrofia de Fuchs puede necesitar visitas anuales a su oftalmólogo, pero casos más avanzados, o ciertos tratamientos, se pueden requerir visitas cada varios meses o incluso con mayor frecuencia. Su médico le dirá qué requiere su condición.

No es posible detener el cambio en el tejido de la córnea, por lo que el tratamiento de la distrofia de Fuchs se centrará en hacer frente a sus síntomas y al dolor asociado con la enfermedad. Debido a que parte del problema subyacente, especialmente en las primeras etapas, es la acumulación de líquido, el médico puede recomendar tratamientos que ayuden a una mayor evaporación de agua, como la exposición al aire caliente y seco (conductos de ventilación en un auto, secador de pelo, etcétera).

Su médico también puede prescribir ungüentos o gotas, o lentes de contacto terapéuticos. En casos muy avanzados, el médico puede recomendar un trasplante de córnea u otro tipo de procedimiento quirúrgico.

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