Degeneración Macular Juvenil

¿Qué es la degeneración macular juvenil?

La degeneración macular juvenil es una serie de trastornos oculares hereditarios que afecta a niños y adultos jóvenes. Es diferente a la degeneración macular relacionada con la edad, la cuál que se produce como parte del proceso natural de envejecimiento del cuerpo. La degeneración macular juvenil es a veces llamada distrofia macular.

La degeneración macular es el deterioro o colapso de la mácula del ojo. La mácula es un área pequeña en la retina (un tejido sensible a la luz que recubre la parte posterior del ojo). La mácula es la parte de la retina responsable por la visión central, la cual permite ver detalles finos claramente. La mácula representa sólo una pequeña parte de la retina, sin embargo, es mucho más sensible a los detalles que el resto de la retina (llamada retina periférica). El buen funcionamiento de la mácula le permite realizar actividades como enhebrar una aguja, leer letra pequeña o señales de tránsito. La retina periférica le permite tener una visión lateral. Si alguien está de pie a un lado de su visión, la retina periférica le ayuda a reconocer la forma genérica de dicha persona.

La forma más común de degeneración macular juvenil es la enfermedad de Stargardt. Otros tipos de degeneración macular juvenil incluyen la enfermedad de Best (también llamada distrofia retinal viteliforme de Best, mostrada en la parte superior) y la retinosquisis juvenil. Todas estas enfermedades son raras y causan pérdida de la visión central. Desafortunadamente, no hay ningún tratamiento disponible para prevenir la pérdida de la visión.

La DMRE es muy común. Es una de las principales causas de pérdida de la visión en personas mayores de 50 años.

Dos tipos de DMRE

DMRE seca

Este tipo de degeneración es bastante común. Aproximadamente el 80% (8 de cada 10) de las personas con DMRE tienen el tipo de degeneración seca. La DMRE seca se produce cuando algunas partes de la mácula se vuelven más delgadas con la edad, causando una aglomeración de proteínas llamada drusas. Esto hace que pierda visión central lentamente. Aún no hay tratamiento para la DMRE seca.
Cuando tiene DMRE, pudieran aparecer zonas oscuras en su visión central.

DMRE húmeda

Este tipo es menos común pero mucho más grave. La DMRE húmeda se produce cuando crecen vasos sanguíneos anormales bajo la retina. Estos vasos pueden permear sangre u otros fluidos, lo que provoca cicatrices en la mácula. La visión se pierde más rápido con DMRE húmeda que con DMRE seca.

Muchas personas no notan que tienen DMRE hasta que su visión se ha vuelto muy borrosa. Es por esto que es tan importante visitar a un oftalmólogo con regularidad. El oftalmólogo o la oftalmóloga puede buscar indicios tempranos de DMRE antes de que tenga problemas de visión.

¿Quiénes corren riesgo de padecer DMRE?

Tiene mayores probabilidades de sufrir DMRE, si:

  • consume una dieta alta en grasas saturadas (que se encuentran en alimentos como la carne, la mantequilla y el queso)
  • tiene sobrepeso
  • fuma cigarrillos
  • tiene más de 50 años
  • tiene antecedentes familiares de DMRE
  • es caucásico (blanco)

Tener una enfermedad cardíaca también es un factor de riesgo para sufrir DMRE, además de tener niveles altos de colesterol.

Síntomas de la degeneración macular juvenil

Todas las formas de degeneración macular juvenil tienen características similares. Debido a que la condición afecta la mácula (la cuál permite ver detalladamente), la degeneración macular juvenil causa problemas en su visión central, haciéndola borrosa, distorsionada o creando zonas oscuras. Normalmente, la visión lateral no es afectada, pero la percepción del color puede variar durante las etapas posteriores de la enfermedad. Los primeros síntomas aparecen en la infancia o en la adolescencia y no siempre afectan a cada ojo por igual.

Algunas personas con degeneración macular juvenil pueden mantener una visión útil cuando llegan a una edad adulta, mientras que en otras, la enfermedad progresa más rápidamente. Los pacientes con enfermedad de Best tienen a menudo una visión casi normal durante varias décadas. Esta enfermedad es hereditaria y es posible que muchos miembros familiares no sean conscientes de tenerla. En contraste, la enfermedad de Stargardt a menudo resulta en una visión de 20/200, definida como ceguera legal.

La retinosquisis juvenil también causa pérdida de la visión, entre 20/60 y 20/120. Aproximadamente, la mitad de las personas con la enfermedad, pierden visión lateral. Hacia los 60 años de edad o más, la pérdida de visión puede alcanzar 20/200. Adicionalmente, los niños con retinosquisis juvenil también pueden mostrar señales de estrabismo (ojos desviados) y nistagmo.

Diagnóstico de la degeneración macular juvenil

Su oftalmólogo llevará a cabo un examen de dilatación ocular para observar la retina. Las personas con degeneración macular juvenil presentan señales específicas del trastorno.

Personas con enfermedad de Stargardt pueden tener pequeñas manchas amarillentas en la mácula y debajo de ella, que ocasionalmente se extienden hacia afuera en forma de anillo. Éstas manchas pequeñas son depósitos de lipofuscina, un subproducto graso de la actividad normal de las células. La lipofuscina se acumula de manera anormal en pacientes con enfermedad de Stargardt.

Los pacientes con enfermedad de Best presentan un quiste de color amarillo que se forma bajo la mácula. Con el tiempo, el quiste se rompe y esparce fluidos y depósitos amarillos que pueden hacer daño a la mácula.

En pacientes con retinosquisis juvenil, la retina se separa en dos capas afectando la mácula. Los espacios entre las capas pueden llenarse de ampollas, y vasos sanguíneos pueden filtrar fluidos dentro del vítreo, los cuáles pueden llenar el ojo. La retinosquisis juvenil puede causar desprendimientos de la retina.

Su Doctor de los Ojos puede realizar una angiografía con fluoresceína para confirmar el diagnóstico. Durante ésta prueba, un tinte es inyectado en el brazo y fotografiado posteriormente a medida que circula a través de los vasos sanguíneos de la retina. Su Doctor de los Ojos puede también ordenar una ERG (electrorretinografía), la cuál mide la actividad eléctrica de la retina.

Tratamiento de la degeneración macular juvenil

No existe una cura para la degeneración macular juvenil y ningún tratamiento puede detener su progresión.

El uso de anteojos de sol es útil para proteger los ojos de la luz brillante y los rayos UV. Ayudas para baja visión y entrenamiento de movilidad pueden ser útiles para que los pacientes se adapten a su pérdida de visión.

Facebook